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系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将王智刚 主任医师 2019-12-20 15:19:51
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尼达尼布作为一种抗纤维化药物，已在包括中国在内的全球70多个国家及地区获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。近期，尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病取得临床重要进展。系统性硬化症又称硬皮病，是一种罕见的以全身结缔组织增厚和瘢痕化为特征的疾病。该疾病可引发皮肤、肺部（间质性肺疾病）、心脏和肾脏的瘢痕，从而导致患者身体的衰弱，并可能危及生命。约25%的患者在确诊后三年内会出现明显的肺部受累。肺部受累是系统性硬化症患者死亡的主要原因。据估计全球有250万硬皮病患者，其中美国的患病人数约为8万人。硬皮病会影响结缔组织，所以包括皮肤、肌肉、血管和内脏在内的身体任何部位都可能出现症状，因此很难诊断王智刚 主任医师 2019-03-19 14:22:09
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《医学妙谛》之“痹症章”：痹与风病相似，但风则阳受之，痹则阴受之，故多沉着且痛。大凡邪中于经为痹，邪中于络为痿。《金匮》云∶经热则痹，络热则痿。初病湿热在经，久则瘀热入络。痹症有五原归一，皮脉与肌筋与骨。风行寒痛湿着彰，《内经》三气风寒湿。以致麻木疼痛加，不能行动但能食。痹者闭不通之云，邪阻正气经络塞。皆由虚损腠理开，三气乘虚自外袭。留滞于内为病多，湿痰浊血都凝涩。法治法邪养正先，畅达气血通络脉。峻补真阴为属阴，风燥之品用不得。舒筋赤芍草姜黄，沉（香）汁归（当归）羌（活）海桐（皮）益。如上所述，但凡有痹痛者，均为络脉空虚，风寒湿之邪先入腠理，再进皮脉，到肉、筋，甚者入骨，为失治后病情发展演变张平 副主任医师 2019-06-04 14:20:17
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痹与风病相似，但风则阳受之，痹则阴受之，故多沉着且痛。大凡邪中于经为痹，邪中于络为痿。《金匮》云∶经热则痹，络热则痿。初病湿热在经，久则瘀热入络。痹症有五原归一，皮脉与肌筋与骨。风行寒痛湿着彰，《内经》三气风寒湿。以致麻木疼痛加，不能行动但能食。痹者闭不通之云，邪阻正气经络塞。皆由虚损腠理开，三气乘虚自外袭。留滞于内为病多，湿痰浊血都凝涩。法治法邪养正先，畅达气血通络脉。峻补真阴为属阴，风燥之品用不得。舒筋赤芍草姜黄，沉（香）汁归（当归）羌（活）海桐（皮）益。养血祛风总为第一！张平 副主任医师 2019-11-29 13:37:39
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。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到王智刚 主任医师 2019-12-20 15:24:11
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目前本院正在开展“一项在早期进行性弥漫性皮肤型系统性硬化症成人患者中评价BI685509口服治疗至少48周的有效性和安全性的Ⅱ期、随机、安慰剂对照、双盲、平行分组研究“(方案编号：1366-0031)。目前正在进行患者招募。本研究的主要入选条件：1.签署知情同意书时年龄≥18岁(或高于法定年龄，例如英国≥16岁)的男性或女性患者。2.患者必须符合2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病协会联盟(ACR/EULAR)SSc分类标准。3.患者必须被诊断为LeRoy等人(R17-0149)定义的弥漫性皮肤型SSc(肘部和/或膝部近端皮肤受累的广泛皮肤纤维化)4.访视1(筛选)时生物标志物升高，定义为孙莉 副主任医师 2023-10-21 16:44:21
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结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病姜蓉 副主任医师 2018-08-06 11:43:30
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。后持续服用该方加减，诸症好转。 按：肢端麻木是化疗后患者经常出现的症状之一，主要原因是化疗药物导致周围神经受损所致，西医主要以甲钴胺等营养神经药物口服为主，但通常效果欠佳，很多患者的肢端麻木甚至持续到化疗结束后很长时间仍然不愈。中医则认为这种情况属于祖国医学之“血痹”范畴，肿瘤术后化疗，耗伤精气，气血亏虚，机体失养，营卫不固，腠理开，外感邪气客于血脉，血络不畅，肌肤失于濡养而致指端麻木不仁；故治宜益气温经，和血通痹为法，方用黄芪桂枝五物汤加减。 黄芪桂枝五物汤：始载于张仲景《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治》：“血痹阴阳俱微，寸口关上微，尺中小紧，外证身体不仁，如风痹状，黄芪桂枝五付晓伶 主任医师 2023-12-22 12:03:13
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类风湿关节炎，可归属于中医学的“痹症”范畴，《黄帝内经》有曰：风寒湿三气杂至，合而为痹——这当中的“痹”包括了类风湿关节炎在内的多种风湿类疾病。至张仲景《金匮要略》中写到：“诸肢节疼痛，身体尪羸，脚肿如脱”……“自汗出，历节痛”等，已与类风湿关节炎特征十分接近。在中医学不断发展中，多种治疗痹症的方药逐渐形成，如羌活胜湿汤、独活寄生汤、乌头汤、桂枝芍药知母汤等。但需要通过辨证论治，根据患者的症状体征对汤剂进行调整。王丹 主任医师 2023-08-15 15:44:52
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受累比例可接近50%左右。该病病程长，长期依赖止痛药（非甾体抗炎药）止痛，控制不好时病情容易反复，部分类风湿患者肾损害与止痛药依赖有关。继发肾损伤出现时临床表现各有不同，可有血尿、蛋白尿，表现为尿中泡沫增多、尿色偏红；如出现肾功能不全患者也常变现为乏力、腰酸、夜尿增多、纳差。因此，类风关患者需要定期检查尿常规、肾功能，长期使用止痛药的类风关患者更需要引起重视。四、系统性硬化症系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的全身性自身免疫疾病，临床表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，皮肤肿胀增厚，也可影响到内脏，还可能有手指遇冷发白、发紫、发红的雷诺现象。系统性硬化症发病率低，但是却容易出现肾脏损害张权 副主任医师 2023-09-07 21:40:07
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